–Ben, lebt mit AHP

Leben mit AHP

Alltag mit AHP

AHP kann Ihr Leben mit Symptomen beeinträchtigen, die alle Lebensbereiche stören können, vom Schlaf über die Arbeitsfähigkeit bis hin zur gesellschaftlichen Kontaktpflege. Personen mit AHP können in ständiger Angst vor der nächsten Attacke leben.1,2

Obwohl es sich um eine lebenslange Erkrankung handelt, gibt es Möglichkeiten, die Wahrscheinlichkeit für Attacken zu reduzieren und eine bessere Lebensqualität zu erreichen.3

Person mit der Diagnose akute hepatische Porphyrie

Um Ihnen zu helfen, ein zielführendes Gespräch mit Ihrem Arzt über AHP zu führen, steht ein Leitfaden für das Gespräch zur Verfügung, den Sie vor Ihrem nächsten Arzttermin herunterladen und durcharbeiten können.

DAS VERMEIDEN VON AUSLÖSERN KANN ETWAS BEWIRKEN

Häufige Auslöser von Attacken sind unten gezeigt. Da sich die Auslöser von Person zu Person unterscheiden, kann es weitere geben, die hier nicht aufgeführt sind.3,4

Auslöser, derer Sie sich bewusst sein sollten

SEIEN SIE SICH FOLGENDER PUNKTE BEWUSST:

  • Es gibt Medikamente die die AHP beeinflussen können. Dazu zählen zum Beispiel:
    • Medikamente gegen Krampfanfälle
    • Antihistaminika
    • Hormone
    • Medikamente gegen Migräne
    • Beruhigungsmittel

    Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Fragen zu Ihren Medikamenten und AHP haben und um zu bestimmen, welche Medikamente für Sie geeignet sein könnten.

  • Schwankungen des Hormonspiegels während des Menstruationszyklus einer Frau.
  • Stress, der verursacht wird durch:
    • Infektionen
    • Operationen
    • Körperliche Belastung
    • Psychische Belastung3,5
Zu vermeidende Auslöser in der Lebensweise

VERSUCHEN SIE, FOLGENDES ZU VERMEIDEN:

  • Alkoholkonsum
  • Rauchen
  • Fasten oder extreme Diäten3,6

Holen Sie sich die benötigte Hilfe

SPRECHEN SIE MIT IHREM ARZT

Wenn Sie AHP vermuten, sollten Sie mit einem Arzt sprechen. Teilen Sie Ihm Symptome und Ihre Bedenken mit, damit können Sie ihm helfen, einen für Sie passenden Plan zum Management der Erkrankung auszuarbeiten.


WENDEN SIE SICH AN IHRE FAMILIE

Bei einer Erkrankung wie AHP kann es hilfreich sein, wenn Familie und/oder enge Freunde die Erkrankung verstehen, damit sie wissen, wie sie Sie bestmöglich unterstützen können. Erklären Sie den Ihnen nahestehenden Menschen die Bedeutung der Schritte, die Sie unternehmen, um Auslöser zu vermeiden.

DIE VERBINDUNG INNERHALB DER FAMILIE

Wenn bei einer Person AHP diagnostiziert wird, ist es wichtig, die Familienangehörigen zu informieren. Diese können dann entscheiden, ob sie sich genetisch testen lassen möchten. AHP ist eine genetisch bedingte Erbkrankheit, daher können Familienmitglieder von Menschen mit AHP das veränderte Gen, das für die Erkrankung verantwortlich ist, ebenfalls geerbt haben. Auch wenn die meisten Menschen mit einem veränderten Gen vielleicht niemals Symptome haben, können Sie dennoch dem Risiko für eine Attacke oder für Komplikationen im Zusammenhang mit erhöhten ALA- und PBG-Konzentrationen ausgesetzt sein.7 Das Wissen um die genetischen Risiken von AHP kann Menschen helfen, informierte Entscheidungen über Lebensstil und Medikamente zu treffen, um Attacken und Komplikationen der Erkrankung zu verhindern.3 Daher wird Familienmitgliedern von Menschen mit AHP empfohlen, mit ihrem Arzt über genetische Tests für AHP zu sprechen.8

GESPRÄCHE MIT ANDEREN PERSONEN ÜBER AHP

Ziehen Sie in Erwägung, mit Familie, Freunden und möglicherweise Kollegen über AHP zu sprechen. Wenn Sie ihnen AHP erklären, können sie möglicherweise die spezifische Belastung, die von dieser stark beeinträchtigenden Erkrankung ausgeht, besser verstehen. Es kann schwierig sein, aber nachstehend finden Sie einige Tipps, die diese Gespräche erleichtern können:

Person, die akute hepatische Porphyrie mit Freunden und Familie bespricht
  • Beginnen Sie mit der Aussage, dass AHP real ist: Obwohl AHP selten ist und mit schmerzhaften Symptomen einhergeht, die anderen Erkrankungen ähneln, ist sie eine reale genetische Erkrankung, die den Alltag von Betroffenen stark beeinträchtigen kann.
    • Manche sind vielleicht der Auffassung, dass ein von AHP Betroffener übertreibt oder die Dinge übermäßig dramatisiert. Erklären Sie der Familie, Freunden und Kollegen, dass AHP eine seltene, genetische Erkrankung ist. Sie wird oft mit anderen Erkrankungen verwechselt. Dies kann ihnen helfen, die spezifische Belastung durch AHP zu verstehen.1,3

Optionen zur Behandlung der AHP

Betroffene sollten die Behandlungsoptionen immer mit ihrem Arzt besprechen. Für Menschen mit AHP gibt es auch Strategien, die dazu beitragen können, die Wahrscheinlichkeit für ein Auftreten von Attacken zu verringern.3 In Extremfällen könnte eine Lebertransplantation in Erwägung gezogen werden.10

BEHANDLUNG AKUTER ATTACKEN

  • Schwere, akute Attacken erfordern häufig eine Krankenhauseinweisung oder dringende medizinische Hilfe.10
  • Attacken können durch Anwendung einer intravenösen Therapie behandelt werden:
    • Intravenös bedeutet die Verabreichung eines Medikaments direkt in eine Vene.11
  • Ihr Arzt kann außerdem Medikamente verschreiben, um konkrete Symptome einer Attacke zu behandeln, wie z. B. Betablocker gegen Bluthochdruck und schnellen Herzschlag, ein Antibrechmittel gegen Übelkeit und Erbrechen sowie Schmerzmittel.11

SEIEN SIE SICH DER MÖGLICHEN AUSLÖSER BEWUSST

  • Für Attacken können z.B. folgende Auslöser in Betracht kommen:
    • Durch Infektionen, Operationen sowie körperliche oder psychische Belastung verursachter Stress
    • Alkoholkonsum und Rauchen
    • Fasten oder extreme Diäten
    • Hormonschwankungen
    • Bestimmte Medikamente, die bekanntermaßen bei AHP kontraindiziert sind.11-13
  • Einige Medikamente in bestimmten Medikamentenklassen können Attacken bei Personen mit AHP auslösen. Dazu gehören unter anderem: Medikamente gegen Krampfanfälle, Medikamente gegen Allergien, Hormone, Medikamente gegen Migräne und Beruhigungsmittel.3,5 Setzen Sie sich mit Ihrem Arzt in Verbindung, um die Medikamente zu überprüfen, die Sie möglicherweise einnehmen.

ES IST WICHTIG, MIT IHREM ARZT ZU SPRECHEN, WENN BEI IHNEN SYMPTOME AUFTRETEN, DIE AUF EINE AHP HINDEUTEN KÖNNTEN, ODER UM MEHR ÜBER OPTIONEN ZUR KONTROLLE DER AHP ZU ERFAHREN.

Weitere nützliche Informationen

AHP = Akute hepatische Porphyrie; ALA = Aminolävulinsäure; PBG = Porphobilinogen

Literatur: 1. Simon 2018 et al. Patient. 2018 Oct;11(5):527-537. 2. Naik H et al. Mol Genet Metab. 2016 Nov;119(3):278-283. 3. Anderson KE et al. Ann Intern Med. 2005 Mar 15;142(6):439-50. 4. Ventura P et al. Eur J Intern Med. 2014 Jul;25(6):497-505. 5. Bissell DM et al. N Engl J Med. 2017 Aug 31;377(9):862-872. 6. Balwani M et al. Hepatology. 2017 Oct;66(4):1314-1322. 7. Ventura P, et al. Intern Emerg Med. 2009;4:297-30. 8. Balwani M. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14:858-61. 9. Puy H et al. Lancet. 2010 Mar 13;375(9718):924-37. 10. Harper P & Sardh E. Expert Opinion on Orphan Drugs 2(4):349-368. 11. Pischik E & Kauppinen R. Appl Clin Genet. 2015 Sep 1;8:201-14. 12. Lin CS et al. Clin Neurophysiol. 2011 Dec;122(12):2336-44. 13. Whatley SD, Badminton MN. Acute Intermittent Porphyria. 2005 Sep 27 [Updated 2013 Feb 7]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2019.

AS1-DEU-00143 November 2020