Convivere con l'AHP
Vita quotidiana con AHP
La porfiria epatica acuta (AHP) è una condizione ereditaria rara che causa attacchi gravi e sintomi persistenti che compromettono significativamente la vita quotidiana, ponendo potenziali pericoli e riducendo il benessere generale. Infatti, l’impatto dell’AHP va ben oltre i suoi segni e sintomi fisici.
A volte il dolore é più forte, a volte la crisi ti prende e dopo quattro giorni stai di nuovo male. È comunque un dolore che hai sempre, tutti i giorni, comunque sempre un pochino. Poi lo senti arrivare, lo sai già e un po' ti abbatte, e ti chiedi se succederà come l'altra volta. Anche psicologicamente è una cosa che devi imparare a gestire, non ti devi deprimere, non ti devi lasciar andare e pensare subito al peggio.
— Valentina, convive con l'AHP
LO STUDIO POWER MOSTRA L’IMPATTO DELLA MALATTIA PER LE PERSONE CHE VIVONO CON AHP
Uno studio condotto nel 2022, chiamato studio POWER, ha valutato l’intero spettro del benessere e dei bisogni fisici, emotivi, cognitivi, finanziari e sociali non soddisfatti nelle persone che vivono con AHP in diversi paesi e regioni del mondo.
CARATTERISTICHE DELLE PERSONE CHE HANNO PARTECIPATO ALLO STUDIO POWER
Le persone incluse nello studio:
- avevano almeno 18 anni,
- avevano una diagnosi confermata da test diagnostico.
I partecipanti allo studio hanno completato un sondaggio online e provenivano da diversi paesi vale a dire:
COME I PARTECIPANTI ALLO STUDIO PERCEPIVANO IL PROPRIO STATO DI SALUTE
Le persone che vivono con AHP hanno riportato il maggior deterioramento della salute fisica, emotiva e finanziaria.
COME L’AHP IMPATTA I DIVERSI ASPETTI DELLA SALUTE
La maggior parte delle persone ha sperimentato impatti negativi (molto o alquanto negativi) su:
- Salute emotiva
- Salute fisica
- Salute finanziaria
- Salute sociale
- Salute cognitiva
PERCEZIONE DELLA SALUTE FISICA
Il dolore, la debolezza muscolare e la fatica sono stati considerati i sintomi più gravosi.
L’AHP impatta corpo e mente
Difficoltà di sonno
Scarsa gestione del dolore
PERCEZIONE DELLA SALUTE SOCIALE, EMOTIVA E MENTALE
Il disagio sociale/emotivo e la depressione/ansia sono stati segnalati da molte persone intervistate.
Disagio sociale/emotivo
Depressione/ansia
Alleviare il peso dell'AHP
Questi risultati dimostrano che l’AHP è una malattia debilitante e che altera la vita, con sintomi cronici e complicazioni che degradano la qualità della vita dei pazienti nel tempo.
Le persone che vivono con l’AHP hanno bisogno di piani di trattamento che possano ridurre gli attacchi, alleviare i sintomi cronici e migliorare la qualità della vita nel tempo.
STAI SPERIMENTANDO SINTOMI DI AHP? PARLA CON IL TUO MEDICO PER SAPERNE DI PIÙ SULLE OPZIONI DI GESTIONE DELL’AHP.
Per aiutarla ad avere conversazioni significative con il suo medico riguardo all'AHP, è disponibile una "guida alla discussione con il medico" da scaricare e completare prima della prossima visita dal medico.
Opzioni di gestione per l’AHP
Dovresti sempre discutere le opzioni di gestione con il tuo medico di riferimento. Per le persone che vivono con l’AHP, ci sono anche strategie che possono aiutare a diminuire la probabilità di avere attacchi di AHP. In casi estremi, si può considerare il trapianto di fegato.
GESTIONE DEGLI ATTACCHI ACUTI
Oltre ai sintomi cronici debilitanti, l’AHP può anche causare attacchi imprevedibili e gravi.
- Gli attacchi gravi spesso richiedono il ricovero in ospedale o cure mediche urgenti
- Gli attacchi possono essere trattati con terapia endovenosa:
- Endovenoso significa quando un medicinale viene somministrato direttamente in una vena
- Il tuo medico può anche prescrivere farmaci per trattare sintomi specifici di un attacco, come i beta-bloccanti per l’ipertensione e il battito cardiaco rapido, un antiemetico per la nausea e il vomito e farmaci per il dolore.
EVITARE I TRIGGER PUÒ FARE LA DIFFERENZA
I trigger comuni per gli attacchi sono mostrati di seguito. Poiché i trigger possono essere diversi per ogni persona, potrebbero essercene altri non elencati qui.
ESSERE CONSAPEVOLI DI:
- Alcuni farmaci o determinate classi di farmaci possono influenzare l'AHP, inclusi:
- Farmaci per le convulsioni
- Antistaminici
- Ormoni
- Farmaci per l’emicrania
- Sedativi
Parla con il tuo medico se hai domande sui tuoi farmaci e l’AHP e per identificare quali farmaci potrebbero essere adatti a te.
- Le fluttuazioni dei livelli ormonali durante il ciclo mestruale di una donna.
- Lo stress causato da:
- Infezioni
- Chirurgia
- Stress fisico
- Stress psicologico
EVITA DI:
- Bere alcolici
- Fumare
- Digiunare o seguire diete estreme
Ottieni l’aiuto di cui hai bisogno
PARLA CON IL TUO TEAM SANITARIO
Se hai l’AHP, è importante mantenere aperte le linee di comunicazione con il tuo medico. Condividere i tuoi sintomi e preoccupazioni può aiutarli a creare un piano di trattamento adatto a te.
Rivolgiti alla famiglia
Con una malattia come l’AHP, può essere utile che la famiglia e/o gli amici stretti comprendano la malattia in modo che sappiano come supportarti al meglio. Assicurati di spiegare alle persone a te vicine l’importanza dei passi che stai facendo per evitare i fattori scatenanti.
IL LEGAME FAMILIARE
Quando qualcuno viene diagnosticato con l’AHP, è importante informare i membri della famiglia in modo che possano considerare di sottoporsi a un test genetico. L’AHP è una malattia genetica ereditaria, quindi altri membri della famiglia potrebbero aver ereditato il gene alterato responsabile del disturbo. Sebbene la maggior parte delle persone con un gene alterato possa non avere mai sintomi, sono comunque a rischio di avere un attacco o di complicazioni associate a livelli elevati di ALA e PBG. La conoscenza del rischio genetico dell’AHP può consentire alle persone di prendere decisioni informate riguardo allo stile di vita e ai farmaci con l’intento di prevenire attacchi e complicazioni della malattia. Pertanto, i membri della famiglia di qualcuno che ha l’AHP potrebbero voler parlare con il proprio medico del test genetico per l’AHP.
Le seguenti risorse possono aiutarti a saperne di più sul rischio genetico dell’AHP e ad avere queste discussioni.
Accedi alle risorse sui test geneticiPARLARE CON GLI ALTRI DELL’AHP
Considera di parlare dell’AHP con la tua famiglia, i tuoi amici e possibilmente i tuoi colleghi. Spiegare loro l’AHP può aiutarli a comprendere il peso unico di questa malattia debilitante. Può essere difficile, ma ecco alcuni suggerimenti che possono rendere più facili queste conversazioni:
- Inizia dicendo che l’AHP è reale: Sebbene rara, con sintomi dolorosi che imitano altre malattie, l’AHP è una vera malattia genetica che può interrompere la vita quotidiana.
- Alcuni possono pensare che una persona che vive con l’AHP stia esagerando o sia troppo drammatica. Spiega alla tua famiglia, ai tuoi amici e ai tuoi colleghi che l’AHP è una malattia genetica rara. Viene spesso confusa con altre malattie. Questo può aiutarli a comprendere il peso unico dell’AHP.
- Dì loro che alcune persone che vivono con l’AHP possono sperimentare attacchi debilitanti: L’AHP può causare attacchi improvvisi, portando ad assenze dal lavoro, dalla scuola e dalle funzioni sociali.
- Considera di parlare con la tua famiglia, il tuo supervisore e il responsabile delle risorse umane dell’imprevedibilità di questi attacchi, in modo che possano supportarti quando si verificano.
- Spiega che alcune persone che vivono con l’AHP sperimentano sintomi persistenti: La malattia può avere sintomi a lungo termine che richiedono una gestione quotidiana, inclusi cambiamenti nella dieta e nello stile di vita.
- Assicurati di rendere la tua famiglia, i tuoi amici e i tuoi colleghi consapevoli di questi cambiamenti nella dieta e nello stile di vita.