Vivir con PAH
Los pacientes que aparecen en esta pagina son pacientes reales con PAH y han dado su consentimiento escrito para cesión de imagen y testimonios.
La vida cotidiana con PAH
La porfiria hepática aguda (PAH) es una condición hereditaria rara que causa ataques severos y síntomas continuos que afectan significativamente la vida diaria, planteando peligros potenciales y reduciendo el bienestar general. De hecho, el impacto de la PAH va mucho más allá de sus signos y síntomas físicos.
Yo tengo días mejores y días peores, todo el mundo los tenemos, pero quizás a mí me afecten más por cómo me veo, por mi impotencia de no poder ser la persona que yo era antes. Yo echo de menos mi vida, mi vida anterior. Pero no volverá nunca, y lo sé. Pero no pierdo la esperanza.
— Rosa María, viviendo con PAH
EL ESTUDIO POWER MUESTRA EL IMPACTO DE LA ENFERMEDAD PARA LAS PERSONAS QUE VIVEN CON PAH
Un estudio realizado en 2022, llamado estudio POWER, evaluó todo el espectro del bienestar y las necesidades físicas, emocionales, cognitivas, financieras y sociales no satisfechas en personas que viven con PAH en países y regiones del mundo.
CARACTERÍSTICAS DE LAS PERSONAS QUE PARTICIPAN EN EL ESTUDIO POWER
Las personas incluidas en el estudio:
- tenían al menos 18 años,
- habían recibido un resultado de prueba diagnóstica que confirmaba el diagnóstico.
Los participantes del estudio completaron una encuesta en línea y provenían de varios países, a saber:
CÓMO LOS PARTICIPANTES DEL ESTUDIO PERCIBIERON SU PROPIO ESTADO DE SALUD
Las personas que viven con PAH informaron la mayor afectación en la salud física, emocional y financiera.
CÓMO LA PAH IMPACTA LOS DIFERENTES ASPECTOS DE LA SALUD CON EL TIEMPO
La mayoría de las personas experimentaron impactos negativos (muy o algo negativos) (desde su diagnóstico) en:
- Salud emocional
- Salud física
- Salud financiera
- Salud social
- Salud cognitiva
PERCEPCIÓN DE LA SALUD FÍSICA
El dolor, la debilidad muscular aguda y la fatiga se consideraron los síntomas más gravosos.
La PAH impacta el cuerpo y la mente
Dificultades para dormir
Manejo deficiente del dolor
PERCEPCIÓN DE LA SALUD SOCIAL, EMOCIONAL Y MENTAL
La angustia social/emocional y la depresión/ansiedad fueron reportadas por muchas personas entrevistadas.
Angustia social/emocional
Depresión/ansiedad
Aliviar la carga de la PAH
Estos resultados demuestran que la PAH es una enfermedad debilitante y que altera la vida, con síntomas crónicos y complicaciones que degradan la calidad de vida del paciente con el tiempo.
Las personas que viven con PAH necesitan planes de tratamiento que puedan reducir los ataques, aliviar los síntomas crónicos y mejorar la calidad de vida con el tiempo.
¿ESTÁ EXPERIMENTANDO SÍNTOMAS DE PAH? HABLE CON SU MÉDICO PARA CONOCER LAS OPCIONES DE MANEJO DE LA PAH.
OPCIONES DE GESTIÓN DEL PAH
Siempre debe discutir las opciones de manejo con su proveedor de atención médica. Para las personas que viven con PAH, también existen estrategias que pueden ayudar a disminuir la probabilidad de tener ataques de PAH. En casos extremos, se puede considerar el trasplante de hígado.
GESTIÓN DE LOS ATAQUES AGUDOS
Además de los síntomas crónicos debilitantes, la PAH también puede causar ataques impredecibles y severos.
- Los ataques severos a menudo requieren hospitalización o atención médica urgente.
- Los ataques pueden tratarse con terapia intravenosa:
- Intravenoso significa cuando un medicamento se administra directamente en una vena.
- Su médico también puede recetar medicamentos para tratar síntomas específicos de un ataque, como betabloqueantes para la presión arterial alta y los latidos cardíacos rápidos, un antiemético para las náuseas y los vómitos, y medicamentos para el dolor.
EVITAR LOS DESENCADENANTES PUEDE MARCAR LA DIFERENCIA
Los desencadenantes comunes de los ataques se muestran a continuación. Dado que los desencadenantes pueden ser diferentes para cada persona, puede haber otros no listados aquí.
TENGA EN CUENTA:
- La forma en que algunos medicamentos de ciertas clases pueden afectar la PAH, incluyendo:
- Medicamentos para las convulsiones
- Antihistamínicos
- Hormonas
- Medicamentos para la migraña
- Sedantes
Hable con su médico si tiene alguna pregunta sobre sus medicamentos y la PAH y para identificar qué medicamentos podrían ser adecuados para usted.
- Las fluctuaciones de los niveles hormonales durante el ciclo menstrual de una mujer
- El estrés causado por
- Infecciones
- Cirugía
- Estrés físico
- Estrés psicológico
INTENTA EVITARLO:
- Beber alcohol
- Fumar
- Ayunar o hacer dietas extremas
Obtenga la ayuda que necesita
HABLE CON SU EQUIPO DE ATENCIÓN MÉDICA
Si tiene PAH, es importante mantener abiertas las líneas de comunicación con su médico. Compartir sus síntomas y preocupaciones puede ayudarles a adaptar un plan de tratamiento que sea adecuado para usted.
CONTACTE A SU FAMILIA
Con una enfermedad como la PAH, puede ser útil que la familia y/o amigos cercanos comprendan la enfermedad para que sepan cómo apoyarte mejor. Asegúrate de explicar a las personas cercanas a ti la importancia de los pasos que estás tomando para evitar los desencadenantes.
LA CONEXIÓN FAMILIAR
Cuando alguien es diagnosticado con PAH, es importante informar a los miembros de la familia para que puedan considerar hacerse una prueba genética. La PAH es una enfermedad genética hereditaria, por lo que los miembros de la familia de alguien que tiene PAH también pueden haber heredado el gen alterado responsable del trastorno. Aunque la mayoría de las personas con un gen alterado nunca presenten síntomas, están en riesgo de tener un ataque o de complicaciones asociadas con niveles elevados de ALA y PBG. El conocimiento del riesgo genético de la PAH puede permitir a las personas tomar decisiones informadas sobre el estilo de vida y los medicamentos con la intención de prevenir ataques y complicaciones de la enfermedad. Por lo tanto, los miembros de la familia de alguien que tiene PAH pueden querer hablar con su médico sobre la prueba genética para la PAH.
Los siguientes recursos pueden ayudarte a aprender más sobre el riesgo genético de la PAH y tener estas discusiones.
Accede a recursos sobre pruebas genéticasHABLAR CON OTROS SOBRE LA PAH
Considera hablar sobre la PAH con tu familia, amigos y posiblemente compañeros de trabajo. Explicarles la PAH puede ayudarles a comprender la carga única de esta enfermedad debilitante. Puede ser un desafío, pero aquí hay algunos consejos que pueden hacer que esas conversaciones sean más fáciles:
- Comienza diciendo que la PAH es real: Aunque rara, con síntomas dolorosos que imitan otras enfermedades, la PAH es una enfermedad genética real que puede interrumpir la vida diaria.
- Algunos pueden sentir que una persona que vive con PAH está exagerando o siendo demasiado dramática. Explica a tu familia, amigos y compañeros de trabajo que la PAH es una enfermedad genética rara. A menudo se confunde con otras enfermedades. Esto puede ayudarles a comprender la carga única de la PAH.
- Diles que algunas personas que viven con PAH pueden experimentar ataques debilitantes: La PAH puede causar ataques repentinos, lo que lleva a ausencias en el trabajo, la escuela y las funciones sociales.
- Considera hablar con tu familia inmediata, supervisor y gerente de recursos humanos sobre la imprevisibilidad de estos ataques, para que puedan apoyarte cuando ocurran.
- Explica que algunas personas que viven con PAH experimentan síntomas continuos: La enfermedad puede tener síntomas a largo plazo que requieren manejo diario, incluidos cambios en la dieta y el estilo de vida.
- Asegúrate de que tu familia, amigos y compañeros de trabajo estén al tanto de estos cambios en la dieta y el estilo de vida.