Leva med AHP
Vardagslivet med AHP
Akut hepatisk porfyri (AHP) är ett sällsynt ärftligt tillstånd som orsakar svåra attacker och pågående symtom som avsevärt försämrar det dagliga livet, utgör potentiella faror och försämrar det allmänna välbefinnandet. Faktum är att påverkan av AHP går långt utöver dess fysiska tecken och symtom.
Jag blir jättesjuk och fryser och min hud känns som flera storlekar för liten för min kropp och sen bara gråter jag och har ont i varje muskel och kan inte röra mig. Tar jag tempen då har jag 36.6, alltså jag har ingen feber, men kroppen stannar helt, den lägger av helt enkelt. När det blir som värst då får jag bara gå och lägga mig och sova.
— Ingela, lever med AHP
POWER-STUDIEN VISAR SJUKDOMENS PÅVERKAN FÖR PERSONER SOM LEVER MED AHP
I POWER-studien som genomfördes 2022, bedömdes hela spektrumet av välbefinnande och ouppfyllda fysiska, emotionella, kognitiva, ekonomiska och sociala behov hos personer som lever med AHP i länder och regioner runt om i världen.
EGENSKAPER HOS STUDIEDELTAGARNA I POWER-STUDIEN
Personerna som ingick i studien:
- var minst 18 år gamla,
- hade fått ett diagnostiskt testresultat som bekräftade diagnosen.
Studiedeltagarna fyllde i en online-enkät och kom från flera länder, nämligen:
HUR STUDIEDELTAGARNA UPPFATTADE SIN EGEN HÄLSOSTATUS
Personer som lever med AHP rapporterade den största försämringen av fysisk, emotionell och ekonomisk hälsa.
HUR AHP PÅVERKAR DE OLIKA ASPEKTERNA AV HÄLSA ÖVER TID
De flesta studiedeltagarna upplevde negativa (något eller mycket negativa) effekter (sedan bekräftad diagnos) på:
- Emotionell hälsa
- Fysisk hälsa
- Ekonomisk hälsa
- Social hälsa
- Kognitiv hälsa
UPPFATTNING AV FYSISK HÄLSA
Smärta, akut muskelsvaghet och trötthet ansågs vara de mest betungande symtomen.
AHP påverkar kropp och sinne
Sömnsvårigheter
Dålig smärthantering
UPPFATTNING AV SOCIAL, EMOTIONELL OCH MENTAL HÄLSA
Social/emotionell stress och depression/ångest rapporterades av många intervjuade studiedeltagarna.
Social/emotionell stress
Depression/ångest
Lindring av AHP-bördan
Dessa resultat visar att AHP är en försvagande, livsförändrande sjukdom, med kroniska symtom och komplikationer som försämrar patientens livskvalitet över tid.
Människor som lever med AHP behöver behandlingsplaner som kan minska attacker, lindra kroniska symtom och förbättra livskvaliteten över tid.
UPPLEVER DU SYMTOM PÅ AHP? PRATA MED DIN LÄKARE FÖR ATT LÄRA DIG MER OM HANTERINGSALTERNATIV FÖR AHP.
För att hjälpa personer ha ett meningsfullt samtal om AHP med sin läkare finns det en diskussionsguide som du kan ladda ned och fylla i innan nästa läkarbesök.
ALTERNATIV FÖR HANTERING AV AHP
Du bör alltid diskutera hanteringsalternativ med din vårdgivare. För personer som lever med AHP finns det också strategier som kan hjälpa till att minska risken för AHP-attacker. I extrema fall kan levertransplantation övervägas.
HANTERING AV AKUTA ATTACKER
Förutom försvagande kroniska symtom kan AHP också orsaka oförutsägbara och allvarliga attacker.
- Allvarliga attacker kräver ofta sjukhusvistelse eller akut medicinsk vård.
- Attacker kan behandlas med intravenös behandling:
- Intravenös betyder att ett läkemedel ges direkt i en ven.
- Din läkare kan också ordinera läkemedel för att behandla specifika symtom på en attack, såsom betablockerare för högt blodtryck och snabb hjärtfrekvens, ett antiemetikum för illamående och kräkningar, och smärtstillande medicin.
ATT UNDVIKA utlösande faktorer KAN GÖRA SKILLNAD
Vanliga utlösare för attacker visas nedan. Eftersom utlösare kan vara olika för varje person kan det finnas andra som inte listas här.
VAR MEDVETEN OM:
- Hur vissa läkemedel i vissa läkemedelsklasser kan påverka AHP, inklusive:
- Anfallsläkemedel
- Antihistaminer
- Hormoner
- Migränläkemedel
- Lugnande medel
Prata med din läkare om du har några frågor om dina läkemedel och AHP och för att identifiera vilka läkemedel som kan vara lämpliga för dig.
- Hormonfluktuationer under en kvinnas menstruationscykel
- Stress orsakat av:
- Infektioner
- Kirurgi
- Fysisk stress
- Psykologisk stress
UNDVIK:
- Att dricka alkohol
- Rökning
- Fasta eller extrema dieter
Få den hjälp du behöver
PRATA MED DITT VÅRDTEAM
Om du har AHP är det viktigt att hålla kommunikationslinjerna öppna med din läkare. Att dela dina symtom och bekymmer kan hjälpa dem att skräddarsy en behandlingsplan som passar dig.
Nå ut till din familj och vänner
Med en sjukdom som AHP kan det vara till hjälp om familj och/eller nära vänner förstår sjukdomen så att de vet hur de bäst kan stödja dig. Se till att förklara vikten av de åtgärder du tar för att undvikla utlösande faktroer för de som står dig nära.
FAMILJEKONTAKTEN
När någon diagnostiseras med AHP är det viktigt att informera familjemedlemmar så att de kan överväga att genomgå genetisk testning. AHP är en genetiskt ärftlig sjukdom, så familjemedlemmar till någon som har AHP kan också ha ärvt den förändrade genen som som orsakar sjukdomen. Även om de flesta med en förändrad gen kanske aldrig får symtom, är de dock i riskzonen för att få en attack eller komplikationer associerade med förhöjda nivåer av ALA och PBG. Kunskap om den genetiska risken för AHP kan göra det möjligt för människor att fatta informerade beslut om livsstil och läkemedel med avsikt att förebygga attacker och komplikationer av sjukdomen. Därför kan familjemedlemmar till någon som har AHP vilja prata med en läkare om genetisk testning för AHP.
Följande resurser kan hjälpa dig att lära dig mer om den genetiska risken för AHP och ha dessa diskussioner.
Få tillgång till resurser om genetisk testningPRATA MED ANDRA OM AHP
Överväg att prata med familj, vänner och eventuellt kollegor om AHP. Att förklara AHP för dem kan hjälpa dem att förstå den unika bördan av denna försvagande sjukdom. Det kan vara utmanande, men här är några tips som kan göra dessa samtal enklare:
- Börja med att säga att AHP är verkligt: Även om det är sällsynt, med smärtsamma symtom som efterliknar andra sjukdomar, är AHP en verklig genetisk sjukdom som kan störa det dagliga livet.
- Vissa kan känna att en person som lever med AHP överdriver eller är alltför dramatisk. Förklara för din familj, dina vänner och kollegor att AHP är en sällsynt genetisk sjukdom. Det förväxlas ofta med andra sjukdomar. Detta kan hjälpa dem att förstå den unika bördan av AHP.
- Berätta för dem att vissa personer som lever med AHP kan uppleva försvagande attacker: AHP kan orsaka plötsliga anfall, vilket leder till frånvaro från arbete, skola och sociala funktioner.
- Överväg att berätta för din närmaste familj, närmsta chef eller personalchef om oförutsägbarheten i dessa attacker så att de kan stödja dig när de inträffar.
- Förklara att vissa personer som lever med AHP upplever pågående symtom: Sjukdomen kan ha långvariga symtom som kräver daglig hantering, inklusive kost- och livsstilsförändringar.
- Se till att din familj, dina vänner och dina kollegor är medvetna om dessa kost- och livsstilsförändringar.