Leven met AHP
Dagelijks leven met AHP
Acute hepatische porfyrie (AHP) is een zeldzame erfelijke aandoening die ernstige aanvallen en aanhoudende symptomen veroorzaakt die het dagelijks leven aanzienlijk belemmeren, potentiële gevaren opleveren en het algehele welzijn verminderen. Inderdaad, de impact van AHP gaat veel verder dan de fysieke tekenen en symptomen.
Vooral in stressvolle tijden merk ik dat er op een gegeven moment een punt wordt bereikt waarop ik bijna vanuit het niets lichamelijk 'uitschakel'. Alsof mijn lichaam dan zegt: het gaat niet meer, ik wil niet meer verder.
— Eva, leeft met AHP
POWER-STUDIE TOONT DE IMPACT VAN DE ZIEKTE VOOR MENSEN DIE MET AHP LEVEN
Een studie uitgevoerd in 2022, genaamd POWER-studie, beoordeelde het volledige spectrum van welzijn en onvervulde fysieke, emotionele, cognitieve, financiële en sociale behoeften bij mensen die met AHP leven in verschillende landen en regio’s van de wereld.
KENMERKEN VAN DE PERSONEN DIE DEELNAMEN AAN DE POWER-STUDIE
Personen die in de studie werden opgenomen:
- waren minstens 18 jaar oud,
- hadden een diagnostische testuitslag ontvangen die de diagnose bevestigde.
De deelnemers aan de studie vulden een online enquête in en kwamen uit verschillende landen, namelijk:
HOE DE DEELNEMERS AAN DE STUDIE HUN EIGEN GEZONDHEIDSTOESTAND WAARNAMEN
Mensen die met AHP leven, meldden de grootste aantasting van de fysieke, emotionele en financiële gezondheid.
HOE AHP DE VERSCHILLENDE ASPECTEN VAN GEZONDHEID IN DE LOOP DER TIJD BEÏNVLOEDT
De meeste mensen ervoeren negatieve (zeer of enigszins negatieve) effecten (sinds hun diagnose) op:
- Emotionele gezondheid
- Fysieke gezondheid
- Financiële gezondheid
- Sociale gezondheid
- Cognitieve gezondheid
PERCEPTIE VAN FYSIEKE GEZONDHEID
Pijn, acute spierzwakte en vermoeidheid werden als de meest belastende symptomen beschouwd.
AHP beïnvloedt lichaam en geest
Slaapproblemen
Slechte pijnbestrijding
PERCEPTIE VAN SOCIALE, EMOTIONELE EN MENTALE GEZONDHEID
Sociale/emotionele stress en depressie/angst werden gerapporteerd door veel geïnterviewde mensen.
Sociale/emotionele stress
Depressie/angst
AHP-last verlichten
Deze resultaten tonen aan dat AHP een slopende, levensveranderende ziekte is, met chronische symptomen en complicaties die de kwaliteit van leven van de patiënt in de loop van de tijd verminderen.
Mensen die met AHP leven, hebben behandelplannen nodig die aanvallen kunnen verminderen, chronische symptomen kunnen verlichten en de kwaliteit van leven in de loop van de tijd kunnen verbeteren.
ERVAART U SYMPTOMEN VAN AHP? PRAAT MET UW ARTS OM MEER TE WETEN TE KOMEN OVER BEHANDELINGSOPTIES VOOR AHP.
Om u te helpen een zinvol gesprek met uw arts over AHP te voeren, kunt u een Gespreksgids voor artsoverleg downloaden en invullen voordat u uw volgende afspraak hebt.
MANAGEMENTOPTIES VOOR AHP
U moet altijd behandelingsopties bespreken met uw zorgverlener. Voor mensen die met AHP leven, zijn er ook strategieën die kunnen helpen de kans op AHP-aanvallen te verkleinen. In extreme gevallen kan levertransplantatie worden overwogen.
OMGAAN MET ACUTE AANVALLEN
Naast slopende chronische symptomen kan AHP ook onvoorspelbare en ernstige aanvallen veroorzaken.
- Ernstige aanvallen vereisen vaak ziekenhuisopname of urgente medische aandacht.
- Aanvallen kunnen worden behandeld met een intraveneuze therapie:
- Intraveneus betekent dat een medicijn direct in een ader wordt toegediend.
- Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven om specifieke symptomen van een aanval te behandelen, zoals bètablokkers voor hoge bloeddruk en snelle hartslag, een anti-emeticum voor misselijkheid en braken, en pijnstillers.
TRIGGERS VERMIJDEN KAN EEN VERSCHIL MAKEN
Veelvoorkomende triggers voor aanvallen worden hieronder weergegeven. Aangezien triggers voor elke persoon verschillend kunnen zijn, kunnen er andere zijn die hier niet worden vermeld.
WEES BEWUST VAN:
- De manier waarop sommige medicijnen in bepaalde medicijnklassen AHP kunnen beïnvloeden, waaronder:
- Anti-epileptica
- Antihistaminica
- Hormonen
- Migraine medicijnen
- Kalmeringsmiddelen
Praat met uw arts als u vragen heeft over uw medicijnen en AHP en om te identificeren welke medicijnen voor u geschikt kunnen zijn.
- Schommelingen in hormoonspiegels tijdens de menstruatiecyclus van een vrouw
- Stress veroorzaakt door
- Infecties
- Chirurgie
- Fysieke stress
- Psychologische stress
VERWIJDEREN:
- Alcohol drinken
- Roken
- Vasten of extreme diëten
Krijg de hulp die u nodig hebt
PRAAT MET UW ZORGTEAM
Als u AHP heeft, is het belangrijk om de communicatielijnen met uw arts open te houden. Het delen van uw symptomen en zorgen kan hen helpen een behandelplan op te stellen dat geschikt is voor u.
Neem contact op met uw familie
Bij een ziekte zoals AHP kan het nuttig zijn als familie en/of goede vrienden de ziekte begrijpen, zodat ze weten hoe ze je het beste kunnen ondersteunen. Zorg ervoor dat je de mensen die dicht bij je staan uitlegt hoe belangrijk de stappen zijn die je neemt om triggers te vermijden.
DE FAMILIEVERBINDING
Wanneer iemand wordt gediagnosticeerd met AHP, is het belangrijk om familieleden te informeren, zodat zij kunnen overwegen een genetische test te laten doen. AHP is een genetische erfelijke ziekte, dus familieleden van iemand met AHP kunnen ook het veranderde gen hebben geërfd dat verantwoordelijk is voor de aandoening. Hoewel de meeste mensen met een veranderd gen mogelijk nooit symptomen hebben, lopen ze echter wel het risico op een aanval of complicaties die verband houden met verhoogde niveaus van ALA en PBG. Kennis van het genetische risico van AHP kan mensen in staat stellen weloverwogen beslissingen te nemen over levensstijl en medicatie met de bedoeling aanvallen en complicaties van de ziekte te voorkomen. Daarom willen familieleden van iemand met AHP misschien met hun arts praten over genetische tests voor AHP.
De volgende bronnen kunnen je helpen meer te leren over het genetische risico van AHP en deze discussies te voeren.
Toegang tot bronnen over genetische tests
PRATEN MET ANDEREN OVER AHP
Overweeg om met familie, vrienden en mogelijk collega’s over AHP te praten. Het uitleggen van AHP aan hen kan hen helpen de unieke last van deze slopende ziekte te begrijpen. Het kan een uitdaging zijn, maar hier zijn enkele tips die die gesprekken gemakkelijker kunnen maken:
- Begin met te zeggen dat AHP echt is: Hoewel zeldzaam, met pijnlijke symptomen die andere ziekten nabootsen, is AHP een echte genetische ziekte die het dagelijks leven kan verstoren.
- Sommigen kunnen denken dat iemand die met AHP leeft overdrijft of te dramatisch is. Leg je familie, vrienden en collega’s uit dat AHP een zeldzame genetische ziekte is. Het wordt vaak verward met andere ziekten. Dit kan hen helpen de unieke last van AHP te begrijpen.
- Vertel hen dat sommige mensen die met AHP leven, slopende aanvallen kunnen ervaren: AHP kan plotselinge aanvallen veroorzaken, wat leidt tot afwezigheid van werk, school en sociale functies.
- Overweeg om je directe familie, supervisor en personeelsmanager te vertellen over de onvoorspelbaarheid van deze aanvallen, zodat ze je kunnen ondersteunen wanneer deze zich voordoen.
- Leg uit dat sommige mensen die met AHP leven aanhoudende symptomen ervaren: De ziekte kan langdurige symptomen hebben die dagelijks beheer vereisen, inclusief veranderingen in dieet en levensstijl.
- Zorg ervoor dat je familie, vrienden en collega’s op de hoogte zijn van deze dieet- en levensstijlveranderingen.